Joaquín Castilla y su equipo
en CIC bioGUNE

El Laboratorio de Priones de la Unidad de Proteómica de CIC bioGUNE ha iniciado su actividad en las instalaciones del Edificio 502 del Parque Tecnológico de Bizkaia. El objetivo principal de este laboratorio es ahondar en el conocimiento de las enfermedades espongiformes transmisibles (EETs), entre las que se encuentra el denominado ‘mal de las vacas locas’.

La principal línea de investigación se centra en el estudio de los mecanismos moleculares de la transmisión de los priones entre distintas especies. Los investigadores de este laboratorio quieren entender la forma en la que los priones son capaces de infectar unas especies y no otras. Este estudio lleva implícito el estudio y diseño de nuevas moléculas que bloqueen la replicación de los priones para poderlas utilizar como terapia.

Según explica el responsable del laboratorio, Joaquín Castilla, “los priones son los agentes patógenos responsables de las EETs, también llamadas enfermedades priónicas”. “Las EETs pertenecen a un grupo de enfermedades neurodegenerativas mortales que afectan a los seres humanos y animales para las que no hay una terapia disponible. Estas enfermedades pueden tener diversos orígenes: hereditario, esporádico (supuestamente espontáneo) e infeccioso”, explica el profesor Castilla.

La epidemia de la enfermedad espongiforme transmisible bovina en Europa, conocida como el ‘mal de las vacas locas’ desencadenó un aumento de grupos de investigación dedicados a este tipo de agentes infecciosos. Esto ha tenido como consecuencia que en esta última década se haya avanzado mucho en el conocimiento de los priones. Sin embargo, todavía siguen siendo los grandes desconocidos.

En opinión de Castilla, los priones son probablemente, “uno de los agentes patógenos más intrigantes de la naturaleza, ya que su supuesta composición que la relaciona con únicamente una proteína y la aparición de cepas claramente diferenciales, lo hacen de un valor científico que no tiene comparación”. Su parecido mecanismo de replicación a lo que podría ser el desarrollo de enfermedades como el Alzheimer, o la enfermedad de Parkinson entre otras, le convierten en un patógeno único. “Pero si a esto añadimos que todavía no sabemos qué es un prión, esto lo convierte en un sujeto a estudio irresistible para personas como las de mi grupo y para mí mismo”, concluye Castilla.

El scrapie, la enfermedad que ocurre en ovejas y cabras, es probablemente la enfermedad priónica más antigua. Sin embargo, es la EEB (Enfermedad Espongiforme Bovina) la que ha recabado mayor atención pública dada su implicación en la generación de una nueva enfermedad en humanos y su probada transmisión a la mayoría de las otras especies. Por otro lado está la enfermedad de Creutzfeldt Jacob, que si bien tiene una incidencia anual de 1-2 casos por cada millón de habitantes, aún es una gran desconocida, especialmente en los casos esporádicos cuyo origen es aún una incógnita. En el País Vasco, se da una situación poco común, ya que reúne un alto porcentaje de todos los casos mundiales de insomnio familiar fatal, una enfermedad priónica humana de origen genético.